Феноменальное открытие израильских ученых может спасти множество жизней
Израильские ученые впервые раскрыли биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС (ALS).
Об этом сообщает пресс-служба МИД Израиля со ссылкой на результаты исследования медфакультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете.
Ученые пришли к выводу, что течение болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях.
"По сей день неясно, что вызывает болезнь. Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов", – отметил профессор Эран Перлсон.
Исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Ученые установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами, которые превращают нейронные команды в физические движения.
Накопление белка в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и к гибели мотонейронов.
Исследователи использовали экспериментальную молекулу и доказали, что эта она способна ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений.
"Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге", – подчеркнул Перлсон.